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La chirurgia vitreoretinica nell'uveite

Introduzione

Le diagnosi di uveite sono aumentate in modo significativo negli ultimi quindici anni.
Grazie a un approccio sistematico basato sulla anamnesi e l’esame clinico, supportato da test di laboratorio ed altre indagini, è possibile fare una diagnosi in circa il 70% dei casi.
Tali risultati sono correlati al progressivo affinamento delle metodiche diagnostiche ed all’approccio multidisciplinare dei pazienti con infiammazione oculare.
Infatti, nella gestione di questi pazienti è fondamentale la collaborazione dell’oculista con il medico curante, l’internista, il reumatologo, il neurologo, il pediatra.
Le infiammazioni oculari comprendono le infiammazioni intraoculari (o uveiti) e le infiammazioni extraoculari (scleriti, episcleriti, congiuntiviti, cheratiti).
La sintomatologia delle infiammazioni intraoculari prevede: calo del visus, arrossamento oculare, fotopsie (sensazione visiva di “lampi”), miodesopsie (sensazione visiva di “mosche volanti”).
La parte funzionale dell’occhio, la retina, in analogia al sistema nervoso centrale è “ermeticamente” isolata dalla circolazione sistemica per mezzo della barriera emato-oculare che assicura l’omeostasi necessaria ad una funzione visiva ottimale. A livello retinico tale barriera è costituita dalle “giunzioni serrate” tra le cellule dell’epitelio pigmentato retinico e dalle “giunzioni intercellulari” tra le cellule endoteliali. Il primum movens patogenetico nelle uveiti è la rottura della barriera emato-oculare: l’ingresso di proteine e di cellule infiammatorie provenienti dalla circolazione sistemica sono all’origine dei sintomi e dei segni clinici delle uveiti.

La classificazione delle uveiti

La classificazione delle uveiti è fondamentale per formulare la diagnosi e/o contribuire alla gestione sistemica del paziente. I principali criteri di classificazione prendono in considerazione: 1) la localizzazione anatomica 2) la presentazione clinica 3) la diagnosi specifica di uveite.
1) A livello anatomico possiamo classificare le uveiti in: anteriori (infiammazione dell’iride e corpo ciliare), intermedie (infiammazione pars plana, vitreo e/o vasculite retinica periferica), posteriori (infiammazioni coroideali e/o retiniche localizzate) e panuveiti (infiammazione intraoculare totale)
2) Dal punto di vista clinico distinguiamo le uveiti in non granulomatose e granulomatose.
Le uveiti non granulomatose sono caratterizzate dalla presenza di fini precipitati infiammatori sull’endotelio corneale, dando luogo in alcuni casi alla formazione di ipopion. Tali precipitati provengono dalle cellule infiammatorie presenti nell’umore acqueo che sedimentano nella parte interna dell’occhio. Quando il numero di queste cellule è molto elevato si può formare un sedimento biancastro che prende il nome di ipopion. Un’altra caratteristica delle uveiti non granulomatose è la formazione di fibrina (quando l’infiammazione è molto pronunciata) derivante dalle numerose proteine presenti nell’umore acqueo e che è all’origine delle sinechie (= aderenze) tra il bordo pupillare e la superficie anteriore del cristallino. Un classico esempio di uveite anteriore non granulomatosa è l’uveite HLA-B27 positiva. L’uveite granulomatosa è caratterizzata dalla presenza di precipitati di grandi dimensioni sull’endotelio corneale, definiti “a grasso di montone”, da noduli infiammatori sul bordo della pupilla (noduli di Koeppe) o nello stroma irideo (noduli di Busacca) e dalla presenza di un ispessimento o atrofia dell’iride. Le entità cliniche che più frequentemente presentano questo tipo di uveite sono la sarcoidosi e l’infiammazione erpetica intraoculare.
Questa valutazione clinica è molto importante per definire il contesto sistemico in cui collocare il paziente per interagire con il medico internista sulle opportune strategie di approfondimento diagnostico e terapeutico. 3) Classificazione in base alla diagnosi specifica: si ha quando l’etiologia dell’uveite è determinata (p.es. l’uveite erpetica o uveite toxoplasmica) o in presenza di una sindrome clinica ben definita (uveite HLA-B27, uveite di Behçet, uveite intermedia del tipo pars planite).

Esame clinico del paziente con infiammazione oculare

Il primo approccio del paziente con uveite è molto importante. Questo prevede una breve anamnesi di orientamento che introdurrà l’esame clinico oculare approfondito, con un successivo approfondimento diagnostico, con relative domande specifiche suggerite dal quadro clinico.
L’esame del segmento anteriore
E’ importante per determinare il tipo clinico di uveite granulomatosa o non granulomatosa. I precipitati cheratici fini si dispongono come polvere sull’endotelio, l’ipopion in caso di infiammazione severa e la fibrina sono segni caratteristici di uveite non-granulomatosa. Di frequente questo tipo di uveite ha decorso acuto o subacuto e spesso è accompagnata da ipotensione intraoculare. Le principali entità non granulomatose sono l’uveite HLA-B27, l’uveite nella malattia di Behçet, l’uveite correlata all’artrite giovanile idiopatica.
In caso di uveite granulomatosa saranno presenti precipitati granulomatosi che hanno una configurazione diversa, fini e di forma stellata distribuiti al di sopra della linea mediana, come nell’uveite di Fuchs, più grandi e del tipo “a grasso di montone” e disposti in senso gravitazionale, come nella sarcoidosi, tubercolosi e sifilide; di piccole dimensioni, forma circolare e disposti in un unico settore, come nell’uveite erpetica. Gli altri segni distintivi dell’uveite granulomatosa sono i noduli sul bordo della pupilla (noduli di Koeppe) o nello stroma irideo (noduli di Busacca) e i cambiamenti di colore dell’iride.
L’esame del vitreo e della parte anteriore del segmento posteriore
L’esame della periferia retinica e della pars plana può evidenziare la presenza di depositi infiammatori, disposti a banchisa (“snowbanks”) e agglomerati infiammatori vitreali prossimi alla superficie retinica, definiti “snowballs”. Questi segni, presenti in ambedue gli occhi, in caso di assenza di sinechie tra iride e cristallino ed in caso di negatività degli esami dei work-up delle uveiti permettono di porre diagnosi di uveite intermedia del tipo pars planite.
L’esame del segmento posteriore
Effettuato per la ricerca di focolai corioretinici e di vasculite che sono gli elementi diagnostici più importanti; la papillite e l’edema maculare sono spesso delle manifestazioni aspecifiche di scarso valore diagnostico.

Esami complementari

L’angiografia è un esame essenziale complementare all’esame clinico nei casi di infiammazioni oculari posteriori di una certa gravità e permettono di stabilire con precisione l’attività infiammatoria e monitorarla nel follow-up. Due tipi di angiografia sono utilizzate nella pratica attuale, l’angiografia con fluoresceina (FAG) che utilizza la molecola di fluoresceina sodica, utilizzata da lungo tempo, che permette di valutare le strutture superficiali del fondo oculare e l’angiografia al verde di indocianina che permette di valutare l’attività infiammatoria a livello coroideale (ICG).

Chirurgia vitreoretinica

La chirurgia vitreoretinica svolge un ruolo sempre più attuale nella gestione dei pazienti uveitici. Negli ultimi anni grazie all’avvento di una strumentazione chirurgica sempre meno invasiva, si è iniziato ad utilizzare con maggiore frequenza rispetto al passato la vitrectomia via pars plana come mezzo per la diagnosi e per il trattamento delle complicanze legate alla patologia uveitica. I sistemi di chirurgia attuali permettono infatti un minor discomfort oculare, un più precoce recupero anatomico e funzionale, tempi chirurgici più rapidi, la possibilità di scelta di un anestesia locale.
La vitrectomia nelle uveiti può essere eseguita a scopo diagnostico, a scopo terapeutico o in entrambi i casi.
La vitrectomia diagnostica trova indicazione nelle forme di uveite con quadro atipico, in caso di mancata risposta alla terapia medica, nelle forme di uveite indotte da neoplasia o prima di una vitrectomia terapeutica. Lo scopo principale è il prelievo di un campione vitreale che verrà poi inviato al laboratorista per indagini di tipo microbiologico, studi anticorpali, esami citopatologici, PCR.
La vitrectomia diagnostica rappresenta un vero e proprio intervento chirurgico, e non deve essere associato ad una semplice biopsia. Richiede inoltre uno strumentario chirurgico complesso ed un ottima collaborazione interdisciplinare e pertanto va effettuata in centri ad alta specializzazione per la chirurgia vitreoretinica.

Vitrectomia terapeutica

Come già sopra citato, la vitrectomia via pars plana può nei diversi quadri di infiammazione oculare avere uno scopo anche di tipo terapeutico. Essenzialmente lo scopo della vitrectomia terapeutica è duplice; da un lato rimuove le cellule infiammatorie ed i mediatori dell’infiammazione presenti nel vitreo, dall’altro agisce sulle complicanze indotte dall’uveite quali i corpi mobili vitreali, l’edema maculare cistoide, le membrane epiretiniche, le membrane neovascolari coroideali, il distacco di retina. Le indicazioni alla vitrectomia terapeutica nell’uveite possono essere divise in assolute, relative, o controindicazioni. Tra le indicazioni assolute abbiamo l’edema maculare da trazione vitreomaculare, opacità vitreali limitanti la capacità visiva come le emorragie vitreali, distacco di retina, l’uveite facolitica, il pucker maculare. Tra le indicazioni relative o controverse abbiamo l’edema maculare cistoide su base non trazionale, l’ipotonia indotta da membrane ciclitiche, i corpi mobili vitreali. La vitrectomia terapeutica è invece controindicata in presenza di distacco di retina essudativo, di distacco di coroide, in presenza di uveite acuta, in presenza di membrane epiretiniche non influenzanti l’acuità visiva, in alcune sindromi masquerade come ad esempio nella uveite da retino blastoma.
Come già sopraccitato la chirurgia vitreoretinica trova ampio spazio nel distacco di retina trazionale, frequente in caso di uveite per la presenza di fibrosi pre e sottoretiniche associate a fenomeni ischemici e di neovascolarizzazione, similari ai quadri più gravi di retinopatia diabetica proliferante. Il distacco di retina in uveite può però anche essere di natura essudativa, forma tipica della Sindrome di Vogt Koyanagi Harada, caratterizzato dall’aspetto bolloso, dalla presenza di fluido sottoretinico mobile, dall’assenza di lesioni regmatogene e dall’assenza di componenti trazionali. Rispetto al distacco di retina del paziente non uveitico la prognosi chirurgica nel paziente con uveite è peggiore ( percentuale di successo chirurgico primario del 60%, rispetto all’80% del paziente senza uveite, percentuale di successo finale del 88% rispetto al 95-98%). Questa minore percentuale di successo chirurgico primario è anche dovuta alla coesistenza di altre patologie oculari più frequenti nel paziente con uveite quali cataratta, glaucoma, sinechie pupillari, ipotonia, pucker maculare.
Le emorragie vitreali rappresentano un'altra indicazione assoluta alla vitrectomia. Queste si verificano più frequentemente nelle forme di uveite intermedia e sono in genere associate alla presenza di neovascolarizzazioni retiniche periferiche. Si caratterizzano per un repentino offuscamento visivo spesso indotto da sforzi fisici o da manovre di Valsalva che inducono la rottura della fragile parete endoteliale dei neovasi periferici. Come per le emorragie vitreali non uveitiche la causa può anche essere determinata dalla comparsa di una rottura retinica con rottura di vaso a cavaliere. Il trattamento consiste nella rimozione dei coaguli ematici vitreali e nel trattamento dei neovasi periferici che può essere eseguito mediante crioterapia.
La presenza di complicanze maculari nel paziente con uveite è molto alta; tra queste la più frequente è l’edema maculare. L’edema maculare può essere diffuso (oltre 50% dei pazienti), cistoide ( nel 15%), da trazione vitreo maculare ( nel 40%). Pertanto l’edema maculare è indotto da fattori meccanici in circa la metà dei casi, casi in cui la chirurgia può rappresentare un efficace trattamento.
Il beneficio terapeutico di procedure più delicate ed a più alto rischio come il peeling della membrana limitante interna è a tutt’oggi da dimostrare nel paziente con edema maculare uveitico. Le aderenze tra la ialoide posteriore e la superficie retinica sono in genere molto tenaci ed è frequente riscontrare casi di vitreoschisi maculare. Lo stiramento della superficie retinica in corso di peeling deve essere il più minimale possibile onde evitare il rischio di rottura del tetto della cisti con conseguente formazione di foro maculare.
L’utilizzo di tecniche mini invasive con tempi chirurgici più brevi a favorito anche nell’ambito delle uveiti la tendenza ad effettuare interventi combinati di vitrectomia ed estrazione della cataratta. La chirurgia combinata ha molteplici vantaggi; unica operazione, riduzione del discomfort del paziente, riduzione dei costi, più rapido recupero visivo, minore rischio di sublussazione del cristallino durante facoemulsificazione, migliore visualizzazione del segmento posteriore. Tra gli svantaggi della procedura combinata c’è l’aumento del tempo chirurgico, la maggiore infiammazione intraoculare, il rischio di dislocazione della IOL ed infine la più lunga curva d apprendimento del chirurgo.
La vitrectomia terapeutica trova anche campo d’azione nel trattamento dell’ipotonia conseguente ad uveite intermedia. L’ipotonia bulbare con pressione minore di 5 mmHg determina un importante riduzione visiva indotta nelle fasi iniziali dalla comparsa di essudazione coroideale maculare fino nelle fasi terminali ad un’acuità visiva limitata alla percezione luce nei casi di preftisi bulbare. L’ipotonia è in genere conseguenza di processi infiammatori della pars plana in genere associati a condizioni sistemiche autoimmunitarie come il lupus eritematoso sistemico, l’ artrite giovanile reumatoide, l’artrite psoriasica, e a forme di tipo granulomatoso come la sarcoidosi, la toxoplasmosi e la sindrome di Vogt-Koyanagi- Harada. Alla base dell’ipotonia bulbare c’è la formazione di membrane ciclitiche anteriori che vanno a rivestire l’epitelio dei processi ciliari impedendone il normale trofismo. La rimozione chirurgica di questi tralci fibrotici può impedire lo sviluppo di atrofia del processo ciliare con ripresa della fisiologica produzione di umor acqueo da parte del corpo ciliare. Frequentemente lo stato di atrofia del processo ciliare è tale da far ritenere necessario al chirurgo un tamponamento interno con olio di silicone allo scopo di evitare la ftisi bulbare. Un esame preoperatorio con biomicroscopia ad ultrasuoni può fornire al chirurgo importanti informazioni sullo stato di interessamento dei corpi ciliari dalla proliferazione vitreoretinica anteriore.
La vitrectomia terapeutica riduce la necessità di terapia immunosoppressiva a lungo termine in pazienti con uveite intermedia. Questo in quanto la rimozione del gel vitreale riduce la persistenza all’interno del globo oculare di mediatori dell’infiammazione con conseguente riduzione a lungo termine della ricorrenza degli episodi di infiammazione.
La percentuale di complicanze legate a questo tipo di chirurgia nell’uveite rimane ancora ad oggi alta; pertanto l’evidence based medicine conferma l’indicazione alla chirurgia vitreoretinica per il solo trattamento delle complicanze legate all’uveite, mentre rimane a tutt’oggi da dimostrare l’evidenza di una sua utilità nel controllo dell’infiammazione oculare.

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